- síndrome de MARFAN
- síndrome de MARFAN
-
un desorden del tejido conjuntivo que afecta sobre todo a los sistemas musculoesquéletico y cardiovascular y a los ojos. Los pacientes muestran una complexión asténica, con estatura alta, largos brazos y manos y dedos como los de una araña. La musculatura está pobremente desarrollada, con poca grasa subcutánea y una gran laxitud de las articulaciones y ligamentos. Frecuentemente presentan pecho de paloma, o en embudo, cifosis, escoliosis, pies planos y dedos en martillo. La inteligencia es usualmente normal. Los defectos oculares son glaucoma, dislocación de las lentes y desprendimiento de retina. Las malformaciones cardíacas son varias, siendo la ruptura de la aorta la causa más frecuente de muerte entre los pacientes con este síndrome. El desorden se debe a una producción defectuosa de las miofibrillas que participan en numerosos tejidos de sostén. El síndrome de Marfan difiere del de Achard en que este último no presenta anormalidades oculares y cardíacas, contenido graso subcutáneo anormal y elevada estatura
Diccionario ilustrado de Términos Médicos.. Alvaro Galiano. 2010.
- síndrome de Marfan
-
Trastorno caracterizado por la elongación de los huesos, a menudo asociada con anomalías oculares y del aparato cardiovascular. La enfermedad produce alteraciones musculoesqueléticas importantes, como hipodesarrollo muscular, laxitud ligamentosa, hipermotilidad articular y elongación ósea. En el síndrome de Marfan aparecen alteraciones patológicas del aparato cardiovascular, con fragmentación de las fibras elásticas de la media de la aorta, lo que puede producir un aneurisma. Entre las alteraciones oculares asociadas se encuentran muchos procesos, como la luxación del cristalino. Esta enfermedad afecta por igual a hombres y mujeres, elongando los miembros de tal forma que la mayoría de los pacientes adultos miden más de 180 cm. Las extremidades de los sujetos con síndrome de Marfan son muy largas, como patas de araña, con metacarpianos, metatarsianos y falanges muy largos.
Diccionario Mosby - Medicina, Enfermería y Ciencias de la Salud, Ediciones Hancourt, S.A. 1999.
Diccionario médico. 2013.
